Папулезная сыпь на кистях и стопах

Тяжелое нарушение развития скелета болезнь Олье: есть ли шансы?

Многие годы пытаетесь вылечить СУСТАВЫ?
Глава Института лечения суставов: «Вы будете поражены, насколько просто можно вылечить суставы принимая каждый день...

Читать далее »

болезнь ольеДисхондроплазия, или болезнь Олье, — это врождённая патология системного характера, при которой эмбриональный хрящ в метадиафизарных и метафизарных частях трубчатых костей не способен переродиться в костную ткань.

Вследствие этого процесса наблюдается замедление роста и уменьшение размера костей.

Этот факт говорит о том, что хрящевая ростковая эпифизарная пластинка является неполноценной. Как правило, это заболевание является односторонним.

Риск заболевания Олье минимален, встречается патология редко, примерно 10 случаев на 1000 жителей.

загрузка...

В подавляющем большинстве случаев болезнь Олье поражает метафизы длинных трубчатых костей. Это большая берцовая, бедренная, плечевая, предплечье, малая берцовая.

Причём в первых двух происходят самые тяжёлые и серьёзные изменения. Часто можно обнаружить дисхондроплазию тазовых костей.

Когда болезнь распространяется на пястные, плюсневые кости, фаланги стоп и кистей, патологические изменения наблюдаются на всём их протяжении.

Единственными местами, для которых не характерна локализация недуга, являются своды черепа.

Причины и факторы риска

На сегодня данное заболевание остаётся до конца не изученным, поэтому причины его возникновения не установлены. Есть гипотезы о передаче патологии по аутосомно-доминантному типу наследственности.

загрузка...

Нарушения начинают закладываться на уровне эмбрионального развития.

При заболевании наблюдается скопление хрящевой ткани в виде очагов, выступающих над поверхностью и напоминающих экзостозы.

Размещаются они в глубине костей, конкретно в диафизах или метафизах. При обследовании можно увидеть, что они похожи на гиалиновый хрящ.

Очень редко заболевание сопутствует нарушение пигментации или образование кавернозных тел. При таком сочетании говорят о синдроме Маффуччи.

Очаги хрящевой ткани растут по мере взросления организма, в результате наблюдается деформация поражённых костей. В некоторых случаях происходит перерождение в злокачественную или доброкачественную опухоль, хондросаркома или хондрома соответственно.

Стадии развития

Зависимо от обширности патологического процесса, болезнь Олье разделяют на такие формы:Развитие в утробе

  1. Монооссальная – поражается одна кость.
  2. Олигооссальная – нарушение костного образования распространяется на 2-3 кости.
  3. Полиоссальная – патология наблюдается более, чем в 4 трубчатых костях.
  4. Акроформа – дисхондроплазия локализуется только в стопах и кистях.

Кроме такой классификации, по характеру заболевания костной системы разделяют на:

  • генерализованные;
  • локальные;
  • множественные;
  • синдромы на фоне иных патологий.

Симптомы нарушения

Клиническая картина может проявиться в возрасте от 0 до 6, а иногда и до 10 лет. Такой длительный промежуток времени объясняется зависимостью локализации процесса.

Раньше всего болезнь Олье начинает проявляться при поражении ног. Когда приходит пора ребёнку начинать ходить, замечается укорочение и деформация конечности, искривление её оси.

При поражении ростковой зоны длина больной кости может быть меньше на 20-30 см в сравнении со здоровой.

Если патологический процесс распространяется на руки, наблюдается утолщение и деформация соответствующих костей. Это могут быть фаланги пальцев, плечо, лучевая. Первые симптомы в таком случае начинают беспокоить с 4-5 лет.

В некоторых случаях могут присутствовать опухолеподобные образования сферичной формы. На фоне всех этих изменений болезненных ощущений не наблюдается.

деформация пальце рукКроме вышеперечисленных симптомов, может развиться вальгусная деформация поражённого сустава (коленного, тазобедренного, голеностопного). При этом движения полностью сохраняются.

Также может развиться нарушение походки в виде хромоты. Если проявления становятся сильно выраженными, больных могут беспокоить периодические боли. Стоит отметить, что клиническая картина ярко выражена только у взрослых, дети отмечают проявления болезни в низкой степени.

Диагностические методы

Окончательный диагноз устанавливается после проведения визуального осмотра и рентгенологического метода исследования.

Последний показывает чёткую картину, характерную именно для этой патологии. Размеры поражённых длинных трубчатых костей значительно меньше в сравнении с такими же здоровыми.

Метафизы выглядят вздутыми и утолщёнными, визуально напоминают булаву. Диафизы имеют искривления, степень их зависит от прогрессирования болезни.

В местах локализации хондроматозных узлов наблюдается отсутствие костной ткани, на её местах располагаются светлые участки. Они негомогенны. Утолщение эпифиза вызывается истончением и поднятием коркового слоя над очагами. Периостальная реакция отсутствует.

Если дисхондроплазия поражает лопатки, то хрящевые очаги размещены ближе к периферии, центральная часть кости при этом имеет нормальный костный состав. При вовлечении в патологический процесс рёбер, наблюдается локализация в передних концах, вздутие их не характерно.

Терапия болезни

Избавиться от этого заболевания можно такими терапевтическими методами:

  • консервативный;
  • ортопедический;
  • оперативный.

Каждый из них требует грамотного подхода врача-ортопеда, так как ростковая зона эпифизов очень плохо поддаётся влиянию.

Необходимо комбинировать эти методы для получения желаемого результата.

Большинству пациентов с подобным диагнозом необходимо проведение оперативного вмешательства.

Цель его: удаление очагов хрящевых разрастаний путём резекции или выскабливания, а также устранение явлений деформации и проведение костной пластики.

Показан этот метод лечения при значительном укорочении больной конечности и наличии сильной деформации. Вытягивание ноги

Также нужно проводить оперативное вмешательство при тяжёлых формах заболевания, локализующегося в кистях и стопах, иначе избежать значительных деформаций в этих местах не удастся.

Перерождение хондроматозных узлов в злокачественную опухоль также является абсолютным показанием к проведению хирургического вмешательства.

Прогноз

При дисхондроплазии прогноз благоприятный. Если вовремя провести нужные методы лечения, то удастся предотвратить даже остаточные явления. При тяжёлых формах может остаться незначительная хромота.

Осложнения патологии

Сопутствующие осложнения наблюдаются очень редко. Это может быть перерождение хондроматозных узлов в опухоль доброкачественно или злокачественного характера.

При длительном отсутствии лечения на фоне укорочённой конечности может развиться искривление позвоночника.

Признаками этого процесса являются постепенно нарастающие болевые ощущения, а также припухлость в области поражённой кости.

При рентгенологическом исследовании можно обнаружить участки деструкции. Они за короткий промежуток времени увеличиваются в размерах и разрушают корковый слой.

Профилактические меры

Так как причина развития заболевания точно не установлена, то конкретные советы, помогающие предотвратить образование хрящевых очагов дать сложно.

правильный образ жизниНо в связи с гипотезой о нарушении в процессе эмбриогенеза, стоит в период беременности соблюдать все рекомендации доктора, вести здоровый образ жизни, избегать влияния вредных факторов внешней среды, которые могут стать причиной нарушения закладки органов и систем плода.

Таким образом, можно утверждать, что такое заболевание, как дисхондроплазия, является серьёзной врождённой патологией, избавиться от которой достаточно сложно.

Поэтому лучше стараться всячески предотвратить развитие этой патологии, а если она всё же диагностирована, необходимо незамедлительно приступать к лечению.

Заболевание, представляющее собой клеточное новообразование, развивающееся из мягких тканей суставной оболочки, носит название синовиомы. Болезни подвержены женщины и мужчины в равной степени. Следует разобрать подробно механизм и причины формирования опухоли, симптоматику и современные способы ее лечения.

Появление синовиомы

Механизм и причины формирования

Исходным материалом для образования синовиомы могут служить мягкие ткани синовиальных сумок, суставных оболочек и синовиальных влагалищ. Указанный патологический процесс возникает из-за мутационных нарушений нормального деления клеток. Опухоль чаще всего локализуется в области нижних и верхних конечностей, поражая стопы и кисти. Она имеет эластичную и плотную консистенцию, состоит из скопления инкапсулированной дольчатой ткани.

НАШИ ЧИТАТЕЛИ РЕКОМЕНДУЮТ!

Для лечения суставов наши читатели успешно используют СустаЛайф. Видя, такую популярность этого средства мы решили предложить его и вашему вниманию.
Подробнее здесь…

Точные причины формирования синовиомы до настоящего времени достоверно не установлены. Факторами, способствующими появлению новообразований, можно считать:

  • радиационное облучение;
  • избыток канцерогенных веществ в организме;
  • генетическую предрасположенность;
  • перенесенные травмы;
  • иммунносупрессивную терапию.

Микроскопия синовиальной синовиомыПо своему характеру новообразование может быть:

  • доброкачественным (гигантоклеточная синовиома);
  • злокачественным (синовиальная саркома).

Доброкачественная синовиома встречается довольно редко, обычно у людей молодого и среднего возраста. Поселяется она обычно в области малых суставов одной руки. Доброкачественный характер новообразования проявляется в следующем:

  • имеет бессимптомное течение;
  • не распространяется на другие ткани организма;
  • сохраняет все двигательные функции пораженного органа;
  • легко поддается лечению.

Синовиальная саркома мягких тканей представляет собой бесформенную опухоль крупных размеров, характеризующуюся стремительным ростом, быстрым метастазированием в близлежащие и удаленные органы больного, высокой склонностью к рецидивам. Раковая опухоль часто располагается на нижних конечностях, реже — охватывает область плечевого или локтевого сустава.

Некоторые ученые-медики уверены в том, что все синовиомы относятся к опухолям злокачественного свойства. Предписываемый некоторым из них доброкачественный характер объясняют медленным развитием этих новообразований.

Проявления синовиомы

Синовиома кистей рукСиновиома доброкачественного и злокачественного характера на начальных стадиях своего развития никак не проявляется. Примерно в течение 2 лет опухоль незаметно развивается в толще мягких тканей возле сустава, не причиняя больному беспокойств. В этот период новообразование может быть обнаружено случайно в результате прохождения планового медицинского осмотра.

Новообразование выявляется прежде всего на открытых участках тела — в области лучезапястного сустава, на кистях, на стопах. Синовиома, охватывающая нижние конечности, включая подколенную область, часто носит злокачественный характер. Новообразование указанного плана, сформировавшееся на верхних конечностях, имеет доброкачественное течение.

Далее пути развития доброкачественной опухоли и рака могут существенно различаться. Доброкачественная синовиома может закапсулироваться и оставаться в неизменном виде долгие годы.

Синовиальная саркома ведет себя по-другому. Появившаяся в конкретном месте злокачественная опухоль начинает быстро расти. Практически всегда на пораженном участке появляются интенсивные боли, вызванные прорастанием рака в близлежащие ткани и сдавливанием нервов. Боль часто становится причиной ограниченности движений и нарушения функциональности пораженного участка тела.

Общее состояние больного заметно ухудшается. Любая патология, независимо от места локализации, будь это синовиома коленного сустава, колена, запястья или стопы, начинает проявляться следующими признаками:

  • быстрой утомляемостью;
  • повышением температуры тела;
  • развитием анемии;
  • увеличением лимфатических узлов;
  • потерей массы тела.

Со временем в зоне мутации происходит сильная деформация костных тканей. Выраженная симптоматика болезни запущенной формы вынуждает больного обратиться к специалисту. Но в этом случае лечение будет направлено только на устранение симптомов заболевания.

Диагностика

Особенностями развития синовиомы считаются скрытый характер течения заболевания и трудность в диагностировании. Даже опытные специалисты могут перепутать симптомы указанной болезни с проявлениями многих похожих заболеваний: фибросаркомы, плантарного фиброматоза, гиоперицитомы и пр.

Для получения хорошего лечебного результата необходимо выявить и правильно диагностировать болезнь на ранних стадиях развития.

Синовиома на рентгене

Комплексная диагностика указанного заболевания включает в себя:

  • визуальный осмотр больного;
  • рентген проблемной зоны;
  • КТ, МРТ, УЗИ, позволяющие определить наличие метастаз;
  • радиоизотопное сканирование;
  • биопсию опухоли для изучения ее содержимого в лабораторных условиях;
  • пункцию лимфатических узлов;
  • ангиографию для исследования сосудов в зоне опухоли;
  • исследования крови и др.

Биопсия опухолиПроведение рентгенологического исследования помогает установить месторасположение и размеры новообразования. Но не всегда раннее фото синовиомы на рентгене бывает результативным.

Точный диагноз невозможно поставить без биопсии и гистологических лабораторных исследований содержимого опухоли.

После проведения диагностирования, врач определяет эффективное лечение.

Лечение

Полностью избавиться от синовиомы можно при ее раннем обнаружении и гармоничном сочетании нескольких современных способов лечения. К ним относятся:

  • оперативное вмешательство;
  • лучевое облучение;
  • химиотерапия.

Оперативное вмешательство заключается в ампутации конечности или широком иссечении опухолевого образования с захватом здоровой ткани в пределах до 4 см. Часто используется такой хирургический метод лечения, как вылущивание опухолевых узлов. Чтобы в дальнейшем не допустить рецидива болезни, во время операции убираются региональные лимфаузлы. Объем хирургического воздействия определяет специалист в зависимости от размера опухолевого образования и стадии развития болезни. В дальнейшем больному может потребоваться искусственное восстановление утраченных частей тела.

Оперативное лечение синовиомы

После хирургического устранения новообразования проводятся лучевое облучение и химиотерапия.

Лучевое облучение предотвращает патологическое разрастание синовиальной ткани, обрабатывает послеоперационное поле с целью недопущения осложнений и рецидивов. Указанная терапия может проводиться до или после оперативного вмешательства. Она необходима при выявлении метастаз.

ХимиотерапияХимиотерапия применяется и в качестве комплексного лечения синовиомы при множественном метастазировании опухоли, и как отдельный метод при невозможности проведения операции. Данное лечение подразумевает использование цитостатиков, содержащих в своем составе доксорубицин гидрохлорид, ифосфамид. Их действие направлено на пресечение дальнейшего развития злокачественных клеток.

При доброкачествнном характере новообразования после проведения правильного комплексного лечения практически во всех случаях больной полностью выздоравливает.

Злокачественная синовиома имеет негативный прогноз из-за активного метастазирования в отдаленные системы и органы организма больного. Пятилетняя выживаемость больных после проведенного лечения составляет не выше 50%, часты случаи возникновения рецидивов болезни.

В запущенных случаях для облегчения состояния больных проводится симптоматическое лечение. Для обезболивания применяются наркотические препараты.

Заключение по теме

Таким образом, шансы на устранение синовиомы — опухолевого образования, поражающего области нижних и верхних конечностей, многократно увеличиваются при своевременной диагностике и эффективном лечении.

Антон Игоревич Остапенко

  • Костная остеома
  • Лечение гигромы народными методами
  • Образование хондромы
  • Киста в тазобедренном суставе
  • Злокачественная опухоль хондросаркома
  • Карта сайта
  • Диагностика
  • Кости и суставы
  • Невралгия
  • Позвоночник
  • Препараты
  • Связки и мышцы
  • Травмы

Добавить комментарий